ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟

ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي هو مرض من أمراض الدم الوراثية التي تنتقل في العائلات يجب أن يكون لدى الأبوين جينة فقر الدم المنجلي حتى يصاب الطفل به. وهو شائع بالذات بين شعوب الشرق الأوسط، بما فيها دولة الإمارات العربية المتحدة. كما ينتشر في آسيا، وأفريقيا، والكاريبي والبحر المتوسط.

يسبّب فقر الدم المنجلي لدى الأشخاص المصابين به أحياناً إنتاج هيموجلوبين غير طبيعي. والهيموجلوبين هو بروتين غني بالحديد في خلايا الدم الحمراء، والذي يحمل الأوكسيجين إلى كافة أعضاء الجسم. يجعل الهيموجلوبين الموجود في خلايا الدم الحمراء الطبيعية هذه الأخيرة طرية ودائرية الشكل ولينة (مرنة) وقادرة على التحرك بسهولة في الجسم.

في بعض الأحيان، عندما ينتج الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي الهيموجلوبين غير الطبيعي، تصبح خلايا الدم الحمراء قاسية ولزجة وقابلة للإلتصاق وعلى شكل منجل (مثل الهلال). ويؤدي الشكل المنجلي لهذه الخلايا إلى الإلتصاق بجدران الشعيرات الدموية فتمنع تدفق الدم فيها وتسبّب آلاماً. عندما يحدث هذا الإنسداد، تسمى الحالة "نوبة أو أزمة فقر الدم المنجلي".

كما يمكن أن تعلق هذه الخلايا في الطحال أيضاً. والطحال عضو يقوم بتنقية الدم للمساعدة على التخلص من الإلتهابات. هذا معناه أن الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي يكونون أكثر عرضة للأمراض.

كما أن الخلايا المنجلية تموت بشكل أسرع من الخلايا الطبيعية ما يؤدي إلى الإصابة بالأنيميا أو فقر الدم. والأنيميا مصطلح طبي يعني وجود نقص في عدد خلايا الدم الحمراء.